සාමානයයෙන් පුද්ගලයෙකුගේ මුත්‍රාවල පැහැය ලා කහ පැහැයේ සිට තද කහ දක්වා වෙනස් විය හැකි ය. එහෙත් ඊට වඩා වෙනස් පැහැයක් මතු වන්නේ නම් නිසැකව ම ඔබට කිසියම් රෝගයක් තිබේ. පෝර්ෆියරියා යනු එවන් රෝගයකි. ඔබේ ශරීරයේ පෝර්ෆිරින් නිපදවන ස්වාභාවික රසායනික ක්‍රියාවලියේ වෙනස් වීමක් හේතුවෙන් ඇතිවන ආබාධ සමූහයක් පෝර්ෆියරියා රෝගයට හේතු වෙයි. ඕනෑ ම පුද්ගලයෙකුගේ ශරීරයේ තිබෙන හිමොග්ලොබින් ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා පෝර්ෆිරින් අත්‍යවශ්‍ය වේ. රතු රුධිරාණු තුළ ඇති ප්‍රෝටීනයක් වන පෝර්ෆිරින් සමඟ යකඩ බන්ධනය වන අතර එමඟින් අවයව හා පටකවලට ඔක්සිජන් රැගෙන යයි. එනමුත් මෙම පෝර්ෆිරින් සාමාන්‍ය තත්ත්වයට වඩා ඉහළ මට්ටමක පැවතීම සැලකිය යුතු ගැටලු ඇති කළ හැකි ය.
මෙම රෝගයේ කොටස් දෙකක් තිබේ. එයින් උග්‍ර වර්ගය ප්‍රධාන වශයෙන් ස්නායු පද්ධතියට බලපායි. සමෙහි ආසාදන සඳහා ප්‍රධාන වශයෙන් බලපාන්නේ “කටානියස්” නම් වර්ගය යි.
වර්ගය සහ බරපතලකම අනුව පෝර්ෆියරියා රෝගයේ ලක්ෂණ වෙනස් වේ. එය සාමාන්‍යයෙන් දෙමව්පියන්ගෙන් එක් අයෙකු හෝ දෙදෙනා තුළ ම දක්නට ලැබෙන අසාමාන්‍ය ජානයක් ඔස්සේ දරුවා වෙත ගමන් කරයි.
පෝර්ෆියරියා සුව කළ නොහැකි ය. එහෙත් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීම සඳහා ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් ඇති කර ගත හැකි ය. අදාළ ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ඔබ සතුව ඇති පෝර්ෆියරියා වර්ගය මත රඳා පවතී.
රෝග ලක්ෂණ
පෝර්ෆිරියා රෝගයේ ලක්ෂණ, අදාළ වර්ගය සහ පුද්ගලයාට අනුව බරපතල ලෙස වෙනස් විය හැකි ය. පෝර්ෆියරියාවට හේතු වන ජාන විකෘති ඇති සමහර පුද්ගලයින් හට කිසි විටෙකත් රෝග ලක්ෂණ දක්නට නොලැබෙන අවස්ථා ද තිබේ.
උග්‍ර පෝර්ෆියරියා – ස්නායු පද්ධතියේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන මෙම තත්ත්වය ඉක්මනින් හඳුනා ගැනීමට හැකි වන අතර වඩාත් දරුණු විය හැකි ය. රෝග ලක්ෂණ දින ගණනක් හා ඇතැම් විට සති ගණනක් දක්වා පැවතිය හැකි අතර සාමාන්‍යයෙන් ඒවා දිනෙන් දින වැඩි වේ. මෙහි රෝග ලක්ෂණ නම්,
දරුණු උදර වේදනාව
පපුවේ, කකුල්වල හෝ පිටුපස වේදනාව
මළබද්ධය හෝ පාචනය
ඔක්කාරය හා වමනය
මාංශ පේශි වේදනාව, හිරි වැටීම, දුර්වලතාව හෝ අංශභාගය
මුත්‍රා රතු හෝ දුඹුරු පැහැ වීම
කාංසාව, මායාවන් දැකීම, ව්‍යාකූලත්වය හෝ මානසික ආතතිය මානසික වෙනස්කම්
හුස්ම ගැනීමේ ගැටලු
මුත්‍රා කිරීමේ ගැටලු
වේගවත් හෝ අක්‍රමවත් හෘද ස්පන්දනය
අධි රුධිර පීඩනය ආදිය යි.
කටානියස් පොර්ෆියරියා – හිරු එළියට සංවේදී වීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස සමේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන ස්වරූපය කටානියස් පෝර්ෆිරියා වේ. එනමුත් මෙම ආකෘතිය සාමාන්‍යයෙන් ස්නායු පද්ධතියට බලපාන්නේ නැත. පෝර්ෆියරියා කටානියා ටාඩා (පී.සී.ටී.) යනු සියලු ම පෝර්ෆිරියා වර්ගවල වඩාත් සුලභ වර්ගය යි.
මෙම වර්ගය සූර්යයාට මෙන් ම කෘතිම ආලෝකයට ද සංවේදී වේ. එවැනි ආලෝකයක් සිරුරට වැටුණු විට දැවෙන වේදනාවක් ඇති කරයි. සමේ රතු පැහැ වී ඉදිමෙයි. සාමාන්‍යයෙන් අත් සහ මුහුණ වැනි නිරාවරණය වන සම මත බිබිළි ඇති කරයි. සමේ වර්ණයෙහි වෙනස්වීම් ද දක්නට ලැබෙනු ඇත. ඒ හැරුණුකොට ඇඟ කැසීම, බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශවල අධික ලෙස හිසකෙස් වර්ධනය සහ පෙර වර්ගයෙහි දී මෙන් මුත්‍රා රතු හෝ දුඹුරු පැහැ ගැනීම සිදු විය හැකි ය.
වෛද්‍යවරයකු හමු වීම.
පෝර්ෆියරියා රෝගයේ බොහෝ සංඥා සහ රෝග ලක්ෂණ වෙනත්, පොදු තත්ත්වයන්ට සමාන වේ. එහෙයින් ඔබට නිසැකව ම පෝර්ෆිරියා වැළඳී ඇත්දැයි දැන ගැනීමට අපහසු වේ. කෙසේ වුවත් ඉහත රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් ඇත්නම්, වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීම සුදුසු ය.
හේතු
සියලු ම වර්ගවල පෝර්ෆියරියා “හීම්” නිපදවීමේ ගැටලුවක් ඇති කරයි. හීම් යනු හිමොග්ලොබින් තුළ දක්නට තිබෙන සංඝටකයකි. එය රතු රුධිරාණුවල ඇති ප්‍රෝටීනය යි. හීම් යමෙකුගේ පෙණහලුවල සිට ශරීරයේ සියලු ම කොටස්වලට ඔක්සිජන් රැගෙන යයි. ඇට මිදුළු හා අක්මාව තුළ සිදුවන හීම් නිෂ්පාදනයට විවිධ එන්සයිම අටක් සම්බන්ධ වේ. පෝෆියරියා වර්ගය වෙනස් වන්නේ මෙම හීම් සංඝටකයේ අඩු වීම හේතුවෙනි.
ජාන – ස්වයංක්‍රීය අධිපති රටාව හෝ ස්වයංක්‍රීය අවපාත රටාවට අනුව දෙමාපියන්ගේ දෝෂ සහිත ජානයක් හේතුවෙන් දරුවාට රෝගය වැළඳිය හැකි ය. එනමුත් පෝර්ෆිරියා ඇති කළ හැකි ජානයක් උරුම වූ පමණින් රෝග ලක්ෂණ ඇති නොවේ. එය ගුප්ත පෝර්ෆිරියා යනුවෙන් හැඳින්වෙන අතර එවැන්නෙකු හට කිසි විටෙකත් රෝග ලක්ෂණ පහළ නොවේ. අසාමාන්‍ය ජානවල බොහෝ වාහකයන් මේ ආකාරය ගනී.
අවදානම් සාධක
ජානමය අවදානමට අමතර ව, පාරිසරික සාධක මඟින් පෝර්ෆියරියා රෝගය වර්ධනය විය හැකි ය. රෝගියා අදාළ ප්‍රේරකයට නිරාවරණය වන විට, ඔහුගේ ශරීරයේ හීම් නිෂ්පාදනය සඳහා ඇති ඉල්ලුම වැඩි වේ. එයින් පෝර්ෆයිරින් නිපදවන ක්‍රියාවලිය උත්තේජනය වේ. ප්‍රේරක සඳහා උදාහරණ අතර,
හිරු එළියට නිරාවරණය වීම
හෝමෝන වෙනස් කරන ඖෂධ
අධික ලෙස ආහාර ගැනීම හෝ නිරාහාරව සිටීම
දුම්පානය
ආසාදන හෝ වෙනත් රෝග
ශාරීරික ආතතිය
චිත්තවේගීය ආතතිය
මත්පැන් භාවිතය
ඔසප් හෝමෝන ආදිය පවතියි. වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර රෝගය ඇති වුව ද පළමු වරට ඔසප් වීමෙන් පසු උග්‍ර පෝර්ෆිරියා තත්ත්වය ක්‍රමයෙන් අඩු වේ.
සංකූලතා
යමෙකුට ඇති විය හැකි සංකූලතා පෝර්ෆියරියා ස්වරූපය මත රඳා පවතී. ක්ෂණිකව ප්‍රතිකාර නොකළහොත් රෝගය උග්‍ර පෝර්ෆිරියා තත්ත්වයට පත් විය හැකි අතර එයින් ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් විය හැකිය. රෝගය උත්සන්න වූ අවස්ථාවල විජලනය, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, හුස්ම හිර වීම සහ අධි රුධිර පීඩනය ඇතිවිය හැකි ය. බොහෝ විට ප්‍රතිකාර සඳහා රෝහල් ගත කිරීම අවශ්‍ය වේ. දිගු කාලීන සංකූලතා අතරට නිදන්ගත වේදනාව, නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සහ අක්මාව හානි වීම ඇතුළත් විය හැකි ය.
කටානියස් පොර්ෆිරියා මඟින් සමට ස්ථිර හානියක් සිදුවිය හැකි ය. එසේම, සමේ බිබිළි ද ආසාදනය විය හැකි ය. සුවය ලබන විට, රෝගියාගේ සම අසාමාන්‍ය පෙනුමක් ගත හැකි ය. එහි වර්ණය වෙනස් වන අතර කැළැල් ද ඇති විය හැකිය.
වළක්වා ගැනීම
පෝර්ෆිරියා රෝගය වළක්වා ගැනීමට ක්‍රමයක් නොමැති වුව ද, ඔබට රෝගය වැළඳී ඇත්නම්, රෝග ලක්ෂණ වළක්වා ගැනීම සඳහා රෝගයට හේතු වන ප්‍රේරක හා සම්බන්ධ වීම නවතා ගත හැකි ය.
පෝර්ෆිරියා සාමාන්‍යයෙන් පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට උරුම වන ආබාධයක් බැවින්, රෝගියාගේ සහෝදර සහෝදරියන්ට සහ අනෙකුත් පවුලේ සාමාජිකයින් හට මෙම රෝගය තිබේ ද? යන්න තීරණය කිරීම සඳහා ජානමය පරීක්ෂණ සිදු කිරීම සුදුසු ය.
ශ්‍රීනි ලංකා ජයකොඩි
About The Author
අත නොහැර කියවන තැන
ආර්තවහරණය පිළිබඳ මිථ්‍යාවන් හතක් !
කොළඹ විශ්වවිද්‍යාලය තට්ටය මට්ටු කරමින් තෙලක් බෙදයි
ඉදිරි දශකය ජයගත හැකි අධ්‍යාපන ප්‍රතිසංස්කරණ ගැන සමාජ විද්‍යාත්මක කථිකාවක්