ඇටකටු උඩ තව ඇටකටු. Mee Massoo.lk

ඔබේ ශරීරයේ කෙතරම් අස්ථි සංඛ්‍යාවක් පවතී ද? මිනිස් සිරුරේ සාමාන්‍යයෙන් තිබෙන අස්ථි ගණන 206කි. එම ගණන අඩු වුවහොත් මෙන් ම වැඩි වුවහොත් ද ශරීරය විකෘති බවට පත් වනු ඇත. ජෙනී පීපර් නමැති දැරිය 1958 වසරේ දී උපත ලබන විට ඇයගේ සිරුරේ තිබුණේ එක් වෙනස්කමක් පමණි. මුළු සිරුර ම සාමාන්‍ය ලෙස පිහිටා තිබුණ ද, ඇගේ අත්වල ඇඟිලි සියල්ල දිග හැර ගැනීමට නොහැකි අන්දමින් වක්‍ර වී තිබිණි. එහෙත් මෙය එතරම් විශාල ගැටලුවක් ලෙස නොසැලකූ වෛද්‍යවරු, ළදැරියගේ අතැඟිලිවලට කුඩා වළලු දහයක් සවි කොට ඇය නිවසට යැවූහ.

එයින් මාස දෙකකට පමණ පසු එක් දිනක් ජෙනීගේ මව දුටුවේ දැරියගේ හිසෙහි එක් ස්ථානයක ඉදිමීමක් හට ගෙන ඇති බව යි. හොඳින් සොයා බැලූ විට එම ස්ථානය කොහේ හෝ වැදුණු බවක්වත් සොයා ගත නොහැකි විය. ඉදිමුමේ කිසිදු වේදනාවක් ඇති බවක් ද පෙනුණේ නැත. කෙසේ හෝ දින කිහිපයක් ගත වන විට ඉදිමුම ඉබේ ම බැස ගොස් තිබිණි. පසුව වරින් වර සිරුරේ තැනින් තැන මෙවැනි ගැටිති හට ගත්ත ද, ඒවා නිසොල්මනේ ම බැස ගියේ ය.

වසරක් පමණ ගත වන විට ජෙනීගෙ මව් හට පෙනී ගියේ තම සිඟිති දියණියට ඇගේ වැඩිමහල් සහෝදර සහෝදරියන්ට මෙන් සිය මුඛය විවෘත කිරීමේ අපහසුතාවක් ඇති බව යි. එයට හේතුව වටහා ගත නොහැකි වූ මව, දැරිය වෛද්‍යවරුන් කිහිප දෙනෙකු කරා ම ගෙන ගියා ය. අවසානයේ දී මෙතුවක් කල් වරින් වර පෙන්නුම් කරන ලද රෝගය නිවැරදිව ම සොයා ගැනීමට හැකි වූයේ ඇයට වයස අවුරුදු 4ක් පමණ ගත වූ පසු ය.

ජෙනී හට වැළඳී තිබූ රෝගය වූයේ “ෆයිබ්‍රොඩිස්ප්ලේසියා ඔසිෆිකන්ස් ප්‍රෝග්‍රසිවා” Fibrodysplasia ossificans progressivas (FOP) හෙවත් “මන්ච්මේයර් රෝගය” යි. අතිශය දුර්ලභ සම්බන්ධක පටක රෝගයක් වන මෙය වැළඳෙනුයේ සිරුරේ “ඒ.සී.වී.ආර්.1” යන ජානය විකෘති වීමෙනි. ලොව පුරා මිලියන දෙකකට එකක් වශයෙන් දැකිය හැකි මෙම දුර්ලභ රෝගයේ පළමු ලක්ෂණය වයස අවුරුදු 10 ලැබීමට පෙර පෙන්වා දෙනු ලැබේ. මෙහි දී සිදු වන්නේ පවතින ඇට සැකිල්ල මතින් තවත් ඇට සැකිල්ලක් වර්ධනය වීම යි. බැලු බැල්මට එහි එතරම් ගැටලුවක් නැතැයි සිතුණ ද මඳ කලක් යන විට රෝගියාගේ සිරුර ක්‍රම ක්‍රමයෙන් අක්‍රීය තත්ත්වයට පත් වේ.

අදාළ විකෘති වීම ශරීරයේ අළුත්වැඩියා යාන්ත්‍රණයට බලපාන අතර මාංශ පේශි, කණ්ඩරාවන් සහ අස්ථි කොටස් ඇතුළු තන්තුමය පටක ස්වයංසිද්ධ ව හෝ කම්පනය හේතුවෙන් හානි වූ විට ඒවා ඉවත් වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හී දී, සුළු තුවාල හේතුවෙන් කඩතොලු වන සන්ධි නව අස්ථි ලෙස වර්ධනය වී හානියට පත් මාංශ පේශි මත ප්‍රතිස්ථාපනය වේ. මෙලෙස ගොඩ නැඟෙන නව අස්ථි මාංශ පේශි සමඟ සම්බන්ධ නොවී ස්ථිර ඇටසැකිල්ල සමඟ සම්බන්ධ වීමට උත්සාහ කරයි. මෙම නව අස්ථි සෑදීම “heterotopic ossification” ලෙස හැඳින්වෙන අතර එය බොහෝ ගැටලුවලට මඟ පාදයි. සාමාන්‍යයෙන් නව වර්ධක අස්ථි ලියලීම ආරම්භ වන්නේ ශරීරයේ ඉහළ කොටසිනි. එනම්, බෙල්ලෙන්, පසුව උරහිස්, අත්, පපුව ප්‍රදේශයේ සහ අවසානයේ පාදවල මෙම අස්ථි වැඩෙනු දැක ගත හැකි වේ. කිසියම් දරුවෙකු මන්ච්මේයර් රෝගයෙන් පෙළෙන බව දැන ගත හැකි වන්නේ ඔහු උපතින් ම ඇඟිලිවල අක්‍රමිකතා සහිත ව හෝ අස්ථියක් දෙකක් නොමැති ව ඉපදීම තුළිනි.

පෙර කී පරිදි කිසියම් අනතුරකින් අස්ථියකට හානි වූ විට එය නව අස්ථියක් ලෙස වර්ධනය වීමට පටන් ගැනීම මෙහි ඇති බරපතල ම කාරණය යි. ඒ හැරුණු විට මුඛය විවෘත කිරීමට අපහසු වීමෙන් වචන පිට කිරීමට හා ආහාර ගැනීමට අපහසු වීම, යටිපතුල් භූමියේ ස්පර්ශ නොවීම හේතුවෙන් ඇවිදීමට නොහැකි වීම, අස්ථි වර්ධනය හේතුවෙන් උකුල, දණහිස හෝ කොඳුඇටපෙළ ඇද වීම, ඉල ඇට හරහා අස්ථි වර්ධනය වීම හේතුවෙන් පෙණහලු ප්‍රසාරණය වී ශ්වසන සංකූලතා ඇති වීම ආදී ගැටලු මූලික අවධියේ දී මුහුණ දීමට සිදු වන අපහසුතා ලෙස සැලකිය හැකි ය. ආබාධය ඉතා දුර්ලභ බැවින් මෙම තත්වය පිළිකා හෝ ෆයිබ්‍රෝසිස් ලෙස වැරදි ලෙස හඳුනාගත හැකිය. එහෙත් මුල් අවධියේ දී ම රෝගය හඳුනා ගෙන ප්‍රතිකාර සිදු කළහොත් මෙවැනි රෝගියෙකුට සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 40 පමණ වන තෙක් ජීවත් වීමට හැකියාව ලැබෙනු ඇත. එනමුත් ප්‍රතිකාර පමා වුවහොත් කම්පනය, ආසාදන ආදිය ඇති වී ආයු අපේක්ෂාව අඩු විය හැකි ය.

මන්ච්මේයර් යනු අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ ආබාධයකි. මේ අනුව, බලපෑමට ලක් වූ විෂමජාතීය දෙමව්පියන්ගේ දරුවෙකුට සහ බලපෑමට ලක් නොවූ දෙමව්පියන්ට 50% ක බලපෑමක් ඇතිවීමේ සම්භාවිතාවක් ඇත. බලපෑමට ලක්වූ පුද්ගලයින් දෙදෙනෙකුට බලපෑමට ලක් නොවූ දරුවන් බිහි කළ හැකිය. බලපෑමට ලක් නොවූ පුද්ගලයින් දෙදෙනෙකුට ජානය විකෘති වීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස බලපෑමට ලක් වූ දරුවෙකු බිහි කළ හැකිය. මෙහි සමජාතීය ස්වරූපය විෂමජාතීය ස්වරූපයට වඩා දරුණු වේ. කෙටියෙන් කියතොත් රෝගය කුමන ආකාරයේ මවුපියන්ගෙන් කුමන දරුවාට කෙසේ ඇති වේදැයි පූර්ව අනාවැකි පළ කළ නොහැකි ය.

මන්ච්මේයර් රෝගය සඳහා නිශ්චිත ප්‍රතිකාරයක් නොමැත. මෙවැනි රෝගියෙකුගේ අස්ථි ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කිරීමට උත්සාහ කිරීම කළ හැකි වුවත් එයින් නව අස්ථි ද වර්ධනය වීමට ඉඩ ඇත. නිර්වින්දනයට භාජනය වන අතරතුර දී රෝගියා හට නාල අවහිර වීම, පුප්පුශීය ධමනි සිරවීම සහ හෘදයේ විද්‍යුත් සන්නායක පද්ධතියේ වෙනස්වීම් වැනි දුෂ්කරතා ඇතිවිය හැකිය. එහෙයින් ශල්‍යකර්මයක් වෙනුවෙන් නිර්වින්දනය කිරීම ද එතරම් සුදුසු නැත. සුළු කම්පනයකින් පවා විෂම අස්ථි සෑදීම උත්තේජනය කරවන බැවින් කළ හැකි එක ම ප්‍රතිකර්මය වන්නේ වැටීම හෝ මෘදු පටක තුවාල වීමේ අවදානම වැඩි කරන ක්‍රියාකාරකම් වළක්වා ගැනීම පමණි.

මේ වන විට ලොව පුරා හඳුනා ගෙන ඇති මන්ච්මේයර් රෝගීන් ගණන 800ක් පමණ වෙයි. එය සෑදෙන්නේ මිලියන දෙකකට එකක් වශයෙනි. ආසියාවෙන්, අප්‍රිකාවෙන්, යුරෝපයෙන් මෙන් ම ඇමරිකාවෙන් ද රෝගීන් හමු වී ඇති බැවින් මෙම මන්ච්මේයර් රෝගය කිසියම් එක් ජන වර්ගයකට හෝ ප්‍රදේශයකට පමණක් සීමා වේ යැයි කිව නොහැකි ය. 17 වන සියවසේ පමණ සිට අද දක්වා ම පැමිණෙන මන්ච්මේයර් රෝගය කවදා, කාහට, කුමන හේතුවක් නිසා වැළඳේ දැයි කාට නම් කිව හැකි ද?

ශ්‍රීනි ලංකා ජයකොඩි.