මාළු ගන්ධ සින්ඩ්‍රෝමය - ට්‍රයිමෙතිලමිනියුරියා.

දහදිය දුර්ගන්ධය යනු අප බොහෝ දෙනෙකු තුළ තිබෙන ගැටලුවකි. ශ්‍රී ලංකාව වැනි උෂ්ණාධික රටවලට එය වඩාත් පොදු ය. එයිනුත් ඇතැමුන්ගේ දහදිය අන්‍යයන්ගේ දහදියට වඩා තරමක් දුර්ගන්ධයෙන් වැඩි බව පෙනේ. මෙයට හේතු කිහිපයක් තිබිය හැකි ය. එනම්, හෝමෝන ගැටලු, ආහාරවල ස්වභාවය, ජලය මදිකම, ශරීරයට කිසියම් විෂක් ඇතුළු වී තිබීම ආදිය යි. ඒ හැරුණු විට ට්‍රයිමෙතිලමිනියුරියා වැඩි දුර්ලභ ලෙඩ රෝග ද දහදිය දුගඳට හේතු වේ.

ට්‍රයිමෙතිලමිනියුරියා හෙවත් මාළු ගන්ධ සින්ඩ්‍රෝමය යනු ශරීරය තුළ පවතින ට්‍රයිමෙතිලමයින් නමැති රසායනික සංයෝගය ඉවත් කරලීමට නොහැකි වීමෙන් ඇති වන ආබාධයකි. ට්‍රයිමෙතිලමයින් යනු ආහාරවල අඩංගු සංයෝගයකි.

ට්‍රයිමෙතිලමිනියුරියා රෝගයට බොහෝ විට හේතු වන්නේ ජාන විකෘතියකි. ඒ හැර වෙනත් සාධක නිසා ද මෙම තත්ත්වය ඇතිවිය හැකිය. අදාළ අවස්ථාවේ දී නිකුත් වන මාළු වැනි දුර්ගන්ධය ඇතැම් ආහාරවල තිබෙන ප්‍රෝටීන අතිරික්තයක් නිසා හෝ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ සාමාන්‍යයෙන් ට්‍රයිමෙතිලමයින් නිපදවන බැක්ටීරියා වැඩිවීම නිසා හෝ ඇති විය හැකි ය. අක්මා හා වකුගඩු රෝගයන්ගෙන් පෙළෙන වැඩිහිටියන් තුළ මෙම ආබාධයේ අවස්ථා කිහිපයක් හඳුනාගෙන ඇත. නොමේරූ ළදරුවන් සුළු පිරිසකගේත් සමහර සෞඛ්‍ය සම්පන්න කාන්තාවන් තුළ ඔසප් වීමේ ආරම්භයේ දීත් මෙම රෝගයේ තාවකාලික රෝග ලක්ෂණ වාර්තා වී ඇත.

මාළු ගන්ධ සින්ඩ්‍රෝමය හා සම්බන්ධ ජාන මොනවාද?

ශරීරය තුළ පවතින FMO3 ජානයේ විකෘතියක් මෙම දුර්ලභ ට්‍රයිමෙතිලමිනියුරියා රෝගයට හේතු වේ.

අප ගන්නා ආහාර තුළින් ශරීරයට ඇතුළු වන ට්‍රයිමෙතිලමයින් වැනි නයිට්‍රජන් අඩංගු සංයෝග බිඳ දැමිය හැකි එන්සයිමයක් සෑදීම සඳහා එම FMO3 ජානය උපදෙස් සපයයි. බිත්තර, කවුපි, රනිල කුලයට අයත් (සෝයා බෝංචි හා ඇට වැනි) ප්‍රෝටීන ජීර්ණය කිරීමට උපකාරී වන බැවින් මෙම සංයෝගය ඉතා වැදගත් ය. සාමාන්‍යයෙන්, FMO3 එන්සයිමය මඟින් මෙවැනි සංයෝග ගඳ සුවඳ නොමැති වෙනත් ට්‍රයිමෙතිලමයින් අණුවක් බවට පරිවර්තනය කරයි. ජානයේ විකෘතියක් හේතුවෙන් එන්සයිමය අස්ථානගත වී ඇත්නම් හෝ එහි ක්‍රියාකාරිත්වය අඩු වුවහොත් ට්‍රයිමෙතිලමයින් නිසි ලෙස සැකසෙන්නේ නැත. FMO3 ජානය තිබුණ ද නැත ද, ඕනෑම පුද්ගලයෙකුගේ දහඩිය, මුත්‍රා සහ හුස්ම හරහා ශරීරය තුළ පවතින අතිරික්ත ට්‍රයිමෙතිලමයින් මුදා හරින බැවින් අදාළ ක්‍රියාවලිය නියමිත පරිදි සිදු නොවන විට සිරුරෙන් පිටවන බහිශ්‍රාවී ද්‍රව්‍ය හරහා ප්‍රබල ගන්ධයක් ඇති වේ.

මාළු ගන්ධ සින්ඩ්‍රෝමය වැළඳෙන්නේ කෙසේ ද?

ට්‍රයිමෙතිලමිනියුරියා රෝගීන් බොහෝමයකගේ ජාන පිරික්සීමේ දී ඔවුන්ගෙන් 80%කට ම මෙම රෝගය වැළඳී ඇත්තේ සිය මාපිය පරම්පරාවෙන් බව පෙනේ. එයින් අදහස් වන්නේ සෑම රෝග සෛලයකම ජානයේ පිටපත් දෙක තුළ ම අදාළ විකෘතිය ඇති බව යි. බොහෝ විට පාරම්පරික ව මෙවැනි තත්ත්වයකට මුහුණ දුන් පුද්ගලයෙකුගේ මව්පියන් විසින් එක් එක් විකෘති ජානයේ එක් පිටපත බැගින් රැගෙන විත් තිබේ. එනමුත් ඔවුන් දෙදෙනාගෙන් එක් අයෙකු තුළවත් රෝග ලක්ෂණ දක්නට නොලැබේ. එහෙයින් ඔවුන් රෝග වාහකයින් බවත්, ඔවුන්ගේ දරුවන්ට මෙම දුර්ලභ රෝගයෙන් පීඩා විඳීමට සිදු වනු ඇති බවත් පූර්ව නිගමනයකට එළඹීමට හැකියාවක් නැත. කෙසේ වෙතත් වැඩිදුර පරීක්ෂා කිරීමේ දී ඉහත සඳහන් කළ FMO3 විකෘති වාහකයන් හට ට්‍රයිමෙතිලමිනියුරියා රෝගයේ මෘදු රෝග ලක්ෂණ තිබිය හැකිය. එනම්, ඇතැම් අවස්ථාවල දී පමණක් හෙවත් තාවකාලික ව ඔවුන්ගේ ශරීරයෙන් මාළු ගන්ධයක් නිකුත් විය හැකි ය. එසේ වුවහොත් ඒ පිළිබඳ සැලකිලිමත් වී, වෛද්‍යවරයෙකු හරහා ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීමෙන් අදාළ තත්ත්වය තරමක් දුරට වළක්වා ගැනීහට හැකියාව තිබේ.

රෝගයේ ස්වභාවය කුමක්ද?

ට්‍රයිමෙතිලමිනියුරියා සින්ඩ්‍රෝමය උපතේ සිට ම ශරීරය තුළ පවතින රෝගයකි. කෙසේ වුවත් බොහෝ අවස්ථාවල දී එය හඳුනා ගත හැකි වන්නේ අදාළ රෝගියා වැඩිවියට පත් වීමෙන් පසු ය. ඒ හැරුණු කොට උපතින් නීරෝගී ව ඉපදී, පසුව රෝගයට ගොදුරු වූවන් දක්නට නොලැබේ.

මේ සඳහා ස්ථිර ප්‍රතිකාරයක් තවම සොයාගෙන නැත. කළ හැකි එක ම දෙය වන්නේ රෝගය පාලනය කිරීම පමණි. කිසියම් පුද්ගලයෙකුගේ ආහාර රටාව මෙන් ම එම පුද්ගලයා අත්විඳින මානසික ආතතිමය තත්ත්වයන් ද අදාළ රෝගය තාවකාලික ව ඇති වීමට හේතු වේ.

බොහෝ රෝගීහු මෙහි ඇති දුර්ගන්ධය හේතුවෙන් මානසික අසහනයට හා ලජ්ජාවට පත් වෙති. එහෙයින් යහපත් ආහාර රටාවකට හුරු වීමත්, හැකිතාක් මානසික සහනය ඇති කර ගැනීමත් මනුෂ්‍යයින් වන ඔබ අප සියලුදෙනාට ම ඉතා වැදගත් ය.

ශ්‍රීනි ලංකා ජයකොඩි.