මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය (Moebius syndrome) යනු මුහුණේ ඉරියව් සහ අක්ෂි චලනය පාලනය කරන මාංශ පේශි සඳහා මූලික වශයෙන් බලපාන දුර්ලභ ස්නායු රෝගයකි. යම් කිසිවෙකු හට මෙවැනි තත්ත්වයක් ඇති වී තිබේ නම් රෝග ලක්ෂණ උපතේ සිට ම දැක ගත හැකි වනු ඇත.
මුහුණේ මාංශ පේශිවල දුර්වලතාව හෝ අංශභාගය මොබියස් සින්ඩ්‍රෝම රෝගයේ වඩාත් පොදු ලක්ෂණයකි. මෙහි බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයින් හට මුහුණේ ඉරියව් පාලනය කිරීමට නොහැකි වීම, සිනහ වීමට, කෝප වීමට හෝ ඇහිබැම ඉහළ නැංවීමට නොහැකි වීම ආදී අපහසුතාවන්ට මුහුණ දීමට සිදු වනු ඇත. මෙසේ ක්‍රම ක්‍රමයෙන් දියුණු වෙමින් යන මාංශ පේශි දුර්වලතාව හේතුවෙන් මුල් ළමා වියේ දී ම ගැටලු ඇති වේ.
රෝග ලක්ෂණ.
මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති බොහෝ පුද්ගලයෝ කුඩා නිකටක් (මයික්‍රොග්නේෂියා), කුඩා මුඛයක් (මයික්‍රොස්ටොමියා) සහ කෙටි හෝ අසාමාන්‍ය හැඩයකින් යුත් දිවක් සහිත ව උපත ලබති. මුඛයේ තල්ල අසාමාන්‍ය විවරයකින් (ක්ලෙෆ්ට් පැලේට්) හෝ අසාමාන්‍ය උසකින් යුක්ත විය හැකි ය. මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති බොහෝ දරුවන් තුළ තිබෙන මෙම අසාමාන්‍යතා කථන ගැටලුවලට හේතු වේ. එසේ ම ඔවුන්ගේ දත් ද අතුරුදහන් වී හෝ වැරදි සහගත ආකාරයෙන් පිහිටා තිබිය හැකි ය.
පෙර කී පරිදි මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය අක්ෂි චලනය පාලනය කරන මාංශ පේශිවලට ද බලපායි. මෙවැනි පුද්ගලයින් හට චලනය වන වස්තූන් පැහැදිලි ව දැක ගැනීමට නම් හිස දෙපැත්තට ගෙන යා යුතු ය. පොතක් කියවීමේ දී පවා හිස එහා මෙහා ගෙන යාමට සිදු වේ. මෙම ආබාධය ඇති පුද්ගලයින් හට අක්ෂි සම්බන්ධතා ඇති කර ගැනීමට අපහසු වන අතර ඇස් වපර (ස්ට්‍රබිස්මස්) වේ. මීට අමතර ව, ඇසිපිය ගැසීමේ දී හෝ නිදාගැනීමේ දී අක්ෂි සම්පූර්ණයෙන් ම වැසී නොයන අතර එහෙයින් ඇස් වියළීම හා රතු වීම සිදු විය හැකි ය. ඇසට දුහුවිලි හෝ විෂබීජ ඇතුළු වීමට වැඩි ඉඩක් පවතින අතර ඒවා දැඩි ලෙස වෙහෙසට පත් වනු ඇත.
මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයේ අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ අතර අත් සහ පාදවල අස්ථි අසාමාන්‍යතා, දුර්වල මාංශ පේශි (හයිපොටෝනියාව) සහ ශ්‍රවණාබාධ තිබිය හැකි ය. බොහෝ විට මෙහි බලපෑමට ලක් වූ දරුවන්ගේ බඩගා යාම, ඇවිදීම වැනි චලන කුසලතා ප්‍රමාද වේ.
ඇතැම් පර්යේෂණ අධ්‍යයනවලින් පෙනී ගොස් ඇත්තේ සාමාන්‍ය දරුවන්ට වඩා මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයට ලක් වූ දරුවන් හට ඔටිසම් වර්ණාවලී ආබාධ ඇති විය හැකි බව යි. මන්දයත් ඔටිසම් ඇති වන්නේ දුර්වල සන්නිවේදනය සහ සමාජ අන්තර්ක්‍රියා අවම වීමේ ගැටලු හේතුවෙන් වන බැවිනි. කෙසේ වෙතත්, මෑත යුගයේ අධ්‍යයනයන්වලින් මෙය ස්ථිර ව තහවුරු කර නැත. මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති පුද්ගලයින්ගේ ශාරීරික වෙනස්කම් හේතුවෙන් අක්ෂි චලනයත් කථනයත් අපහසු වන බැවින් මෙම පුද්ගලයින් තුළ සැබෑවට ම ඔටිසම් වර්ණාවලී ආබාධයක් තිබුණ ද එය හඳුනා ගැනීමට තරමක් අපහසු වේ.
මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය හේතුවෙන් බුද්ධිමය ආබාධ ඇති වීමේ තරමක් වැඩි විය හැකි ය. එසේ වුවත් බොහෝ මොබියස් රෝගීන් හට සාමාන්‍ය බුද්ධියක් ඇති බව පෙනේ.
මේ වන විට මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයට ලක් වූ කොපමණ රෝගීන් ගණනක් සිටිනවා ද යන්න නිශ්චිතව ම නොදනී. එහෙත් අලුත උපන් බිළිඳුන් 50,000කින් එක් අයෙකුට මෙම තත්ත්වය බලපාන බව පර්යේෂකයෝ තක්සේරු කරති.
රෝගයට හේතු.
මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වීමට හේතු මොනවාදැයි තවමත් සොයාගෙන නොමැති නමුත් මෙම තත්ත්වය බොහෝ විට ඇති වන්නේ පාරිසරික හා ජානමය සාධකවල එකතුවෙන් යැයි කිව හැකි ය. මේ වන විට මීට අදාළ විශේෂිත ජාන හඳුනාගෙන විස්තර කිරීමට පර්යේෂකයෝ කටයුතු කරමින් සිටිති. ඇතැම් පවුල්වල 3, 10, හෝ 13 වර්ණදේහවල විශේෂිත ප්‍රදේශවල සිදුවන වෙනස්කම් සමඟ මෙම ආබාධය සම්බන්ධ වී ඇති බව පෙනේ. එසේ ම ගර්භණී සමයේ දී ගන්නා ඇතැම් ඖෂධ සහ කොකේන් වැනි මත්ද්‍රව්‍ය අනිසි ලෙස භාවිත කිරීම මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා අවදානම් සාධක විය හැකි ය.
මෙම රෝගයේ බොහෝ රෝග ලක්ෂණ ඇති වන්නේ VI සහ VII වන
කශේරුකා ස්නායු නොමැති වීම හෝ ඌණ සංවර්ධනය වීම හේතුවෙනි. මොළයේ පිටුපසින් මතු වන මෙම ස්නායු, පිටුපස හා පිටත අක්ෂි චලනය ද මුහුණේ ඉරියව් ද පාලනය කරයි. කථා කිරීම, සැපීම සහ ගිලීම සඳහා වැදගත් වන අනෙකුත් කශේරුකා ස්නායුවලට ද මෙම ආබාධය බලපායි. මෙම අසාමාන්‍ය වර්ධනය මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයේ ලක්ෂණ වන මුහුණේ මාංශ පේශි දුර්වලතාවට හෝ අංශභාගයට හේතු වේ.
කළලරූපී වර්ධනයේ මුල් අවධියේ දී මොළයේ පද්ධතියට රුධිරය ගෙන යන ප්‍රවාහයන් වෙනස් වීම නිසා මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවිය හැකි බව පර්යේෂකයෝ අනුමාන කරති. කෙසේ වෙතත්, මෙම වෙනස්කම් සිදුවීමට හේතුව කුමක් ද? යන්න සහ ඒවා විශේෂයෙන් කශේරුකා ස්නායු වර්ධනයට බාධා කරන්නේ මන්ද? යන වග පැහැදිලි නැත. අත් සහ පාදවල අසාමාන්‍යතා ඇතුළුව මෙම රෝගයේ වෙනත් සලකුණු හා රෝග ලක්ෂණ ඇතිවීමට හේතුව ද සොයා ගැනීමට අපහසු ය.
කිසියම් පුද්ගලයෙකු තුළ මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයේ බොහෝ අවස්ථා වරින් වර ඇති විය හැකි ය. එයින් අදහස් වන්නේ පවුලේ රෝග ඉතිහාසයක් නොමැති පුද්ගලයින් තුළ පවා අදාළ රෝග ලක්ෂණ හට ගත හැකි බව යි. රෝගීන්ගෙන් සුළු ප්‍රතිශතයකට පමණක් ජානමය හේතූන් මත රෝගය ඇති වූ බව වාර්තා වී ඇත. එහෙයින් මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය කාට කුමන අවස්ථාවේ දී ඇති වන්නේ ද යන්න සිතා ගැනීමට අපහසු ය.
ශ්‍රීනි ලංකා ජයකොඩි.
About The Author
අත නොහැර කියවන තැන
ආර්තවහරණය පිළිබඳ මිථ්‍යාවන් හතක් !
කොළඹ විශ්වවිද්‍යාලය තට්ටය මට්ටු කරමින් තෙලක් බෙදයි
ඉදිරි දශකය ජයගත හැකි අධ්‍යාපන ප්‍රතිසංස්කරණ ගැන සමාජ විද්‍යාත්මක කථිකාවක්