අව්වට යන්න එපා දාවලේ… Mee Massoo.lk

කිසියම් රූපවාහිනී නාලිකාවක මේ දිනවල ද විකාශනය වන ටෙලි නාට්‍යයක් ආරම්භ වූ මුල් කාලයේ දී, එහි අව්වට යාමෙන් රෝගී වන දැරියක් සිටියා ය. මෙම රෝගය සැබෑවකි. එය හඳුන්වන්නේ සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටොසම් (එක්ස්.පී.) යනුවෙනි. ඉතා දුර්ලභ සමේ ආබාධයක් වන මෙම රෝගය සහිත පුද්ගලයින් හිරු එළියට ඉතා සංවේදී වන අතර නොමේරූ සමක් සහිත වෙයි. මෙවැන්නන් හට කල් යාමේ දී සමේ පිළිකා ඇතිවීමේ ප්‍රවණතාවක් ද ඇත. ශරීරය තුළ ඇති ඩී.එන් ඒ. අලුත්වැඩියා කිරීමේ පද්ධතියේ අඩුපාඩුවක් හේතුවෙන් පාරජම්බුල කිරණ සඳහා ඇති සෛලීය අධිසංවේදීතාව නිසා සෙරෝඩර්මා වර්ණක ඇතිවේ. සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටෝසම් රෝගය, ඩීසැන්ක්ටිස් – කැචියෝන් සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස ද හැඳින්වේ.

සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටොසම් ඇතිවීමට හේතුව කුමක්ද?

මෙය ස්වයංක්‍රීය අවපාතයෙන් උරුම වූ රෝගයකි. එයින් අදහස් වන්නේ දෝෂ සහිත සෙරෝඩර්මා වර්ණක සහිත ජානය, එම රෝගය සහිත සෑම දෙමාපියෙකුගෙන් ම දරුවන්ට, පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට ලැබෙන බව යි.

සෙරෝඩර්මා වර්ණක ගති ලක්ෂණවල වාහකයන්ට එක් සෙරෝඩර්මා වර්ණක ජානයක් සහ එක් සාමාන්‍ය ජානයක් ඇත. එනමුත් මෙම වාහකයෝ බොහෝ විට රෝගයේ සලකුණු හෝ රෝග ලක්ෂණ නො පෙන්වති. මන්දයත් අදාළ රෝග ලක්ෂණ පෙන්වනු ලබන්නේ දුර්වල නියුක්ලියෝටයිඩ බැහැර කිරීමේ අලුත්වැඩියා පද්ධතියක (NER) ප්‍රතිඵලයක් ලෙසින් වන බැවිනි. NER වර්ග දෙකක් හඳුනාගෙන ඇත. එක් වර්ගයකට අනුව, විවිධ පවුල්වල සැඟවී ඇති ජානවල ප්‍රතිඵලයක් ලෙස රෝගයේ බරපතලකම වෙනස් වේ. අනෙක් වර්ගය තරමක් දුර්ලභ ය, එහෙත් දරුණු ය. එයට අනුව ජානමය අසාමාන්‍යතාවට අමතර ව, පාරජම්බුල විකිරණයට (UV) නිරාවරණය වීමෙන් ඇතිවන ප්‍රරතිශක්තිකරණය ද රෝගයට දායක වේ.

සාමාන්‍යයෙන්, පාරජම්බුල කිරණවලට නිරාවරණය වීමෙන් සමේ සෛලවල ඇති ඩී.එන්.ඒ.වලට සිදු වන හානිය අලුත්වැඩියා කරනු ලබන්නේ නියුක්ලියෝටයිඩ බැහැර කිරීමේ පද්ධතියෙනි. සෙරෝඩර්මා වර්ණක සහිත පුද්ගලයින් තුළ මෙම හානිය අලුත්වැඩියා නොකෙරේ. එහෙයින් කාලයක් තිස්සේ ඩී.එන්.ඒ. තුළ ඇති අසාමාන්‍යතා වැඩි වන විට, සෛල ක්‍රමයෙන් අක්‍රිය වී, අවසානයේ දී පිළිකාවක් බවට පත් ව රෝගියා මිය යයි. මෙහි රෝග විනිශ්චය සාමාන්‍යයෙන් රෝග ලක්ෂණ මත පදනම් ව සැක කෙරෙන අතර ජාන පරීක්ෂණ මගින් තහවුරු කර ගනු ලැබේ.

සෙරෝඩර්මා වර්ණක ලැබෙන්නේ කාටද?

සෙරෝඩර්මා වර්ණක ගති ලක්ෂණවල වාහකයෙකු වන යුවළකට සෙරෝඩර්මා වර්ණක සහිත දරුවෙකු බිහි කිරීමේ වැඩි අවදානමක් ඇත. දැනටමත් සෙරෝඩර්මා වර්ණක සහිත දරුවෙකු සිටින දෙමව්පියන්ට එම රෝගය ම සහිත තවත් දරුවෙකු ලැබීමට 25%ක ඉඩක් ඇත.

මෙම රෝගය ලොව පුරා දක්නට ලැබෙන අතර එය සියලු වර්ගවල පුරුෂයින්ට හා කාන්තාවන්ට බලපායි. නිදසුනක් ලෙස එය ඉන්දියාවේ 370න් 1කට ද, ජපානයේ 20,000න් 1කට ද, එක්සත් ජනපදයේ 250,000න් 1කට සහ යුරෝපයේ 430,000න් 1ක් සඳහා බලපායි. කෙසේ වුවත් අන් සියලු රටවලට වඩා ජපානයේ මෙවැනි රෝගීන් බහුලව දක්නට ලැබේ.

සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටොසම්හි රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?

රෝගය සාමාන්‍යයෙන් අදියර 3 ක් හරහා ඉදිරියට ගමන් ගන්නා බව පෙනේ. පළමු අදියර සිදුවන්නේ උපතින් මාස 6කට පමණ පසුවය (උපතේ දී සම සාමාන්‍ය ලෙස පෙනේ).

දෙවනු ව මුහුණ, අත් ආදී සූර්යයාට පහසුවෙන් නිරාවරණය වන ප්‍රදේශවල සම රතු පැහැ වී කැළැල් ඇති වේ. අක්‍රමවත් අඳුරු පැල්ලම් ද පෙනෙන්නට පටන් ගනී. තව ද, මෙහි දී බෙල්ල හා කකුල්වල පහළ ප්‍රදේශයේ තුවාල හට ගන්නා අතර, තත්ත්වය වඩාත් දරුණු අවස්ථාවල දී සිරුර පුරා පිළිස්සීම් වැනි කැළැල් ඇති වේ. ශීත කාලය තුළ දී මෙම වෙනස්කම් අඩු විය හැකිය. එසේ ම කිසියම් රෝගියෙකු පළමු අදියරෙහි සිටියෙ දී එය ගණන් නොගෙන, අඛණ්ඩව හිරු එළියට නිරාවරණය වුවහොත් ඔහු පහසුවෙන් ම දෙවන අදියරට ඇද වැටෙනු ඇත.

තෙවන අදියර වන්නේ ඇක්ටිනික් කෙරටෝස් සහ සමේ පිළිකා වර්ධනය වීම යි. මෙය වයස අවුරුදු 4 හෝ 5 තරම් වයසක දී හෝ අවුරුදු 8ක් වැනි මධ්‍යන්‍ය වයසක දී හෝ සිදු විය හැකි ය. මුහුණ වැනි හිරු එළියට නිරාවරණය වන ප්‍රදේශවල එවැනි පිළිස්සීම් කැළැල් බහුලව දක්නට ලැබේ.

සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටොසම් රෝගීන්ගෙන් 80% කට ආසන්න සංඛ්‍යාවකට අක්ෂි ආබාධ ඇතිවේ. ඔවුන්ගේ ඇස් සූර්යයාට වේදනාකාරී ලෙස සංවේදී වන අතර මෙම තත්ත්වය ඡායා භීතිකාව නමින් හැඳින්වේ. එවැන්නන්ගේ ඇස් පහසුවෙන් රත් පැහැ ගැන්වේ. ලේ ගැලීම් මෙන් ම වළාකුලු වැනි පැල්ලම් ඇති වීම ද දැකිය හැකි ය. මොවුන්ගේ ඇස් මත ද පිළිකා වර්ධනය වීමට ඉඩකඩ තිබේ.

සෙරෝඩර්මා වර්ණක රෝගීන්ගෙන් 20%කට පමණ ස්නායු ආබාධ ඇතිවේ. මේවා මෘදු හෝ දරුණු ආබාධ විය හැකි ය. ඇතැමුන්ගේ වැඩීම බාල වේ. නැතහොත් ක්ෂණික ව ප්‍රතික්‍රියා දැක්වීමට නොහැකි වේ. ඇතැමුන් හට බිහිරි බව ද ඇති විය හැකි ය.

අදාළ රෝගය ළමා වියේ දී මෙන් ම නව යොවුන් වියේ දී ද වැළඳිය හැකිය. පසුව කාලයත් සමඟ රෝගය නරක අතට හැරේ.

සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටොසම් සඳහා ඇති ප්‍රතිකාරය කුමක්ද?

සාමාන්‍යයෙන් මේ සඳහා ප්‍රතිකාරයක් නොමැත. ජාන චිකිත්සාව උපයෝගී කොටගෙන රෝගය සුව කර ගැනීමේ උත්සහයක් දියත් වී තිබුණ ද, එම ප්‍රතිකාරය තවමත් උපකල්පිත හා විමර්ශන අවධියක පවතී. එහෙයින් දැනට කළ හැකි වන්නේ රෝගය පාලනය කර ගැනීම පමණි.

ඒ අනුව සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටොසම් රෝගය සහිත පවුලක සියලු සාමාජිකයන් සහ වාහකයන් ජානමය පරීක්ෂණයකට භාජනය විය යුතුය. රෝගයේ අවදානමට ලක්ව ඇති කළල රූපයකට ඇම්නියොසෙන්ටසිස් හෝ කොරියොනික් විලී එන්නත් කිරීම සහ වර්ණදේහ බිඳවැටීම් අධ්‍යයනය කිරීම මඟින් ප්‍රසව රෝග විනිශ්චයක් සිදු කළ හැකි ය.

රෝගියාගේ ප්‍රධාන පරමාර්ථය විය යුත්තේ තමන්ගේ සම සූර්යයාගෙන් පැමිණෙන පාරජම්බුල කිරණවලින් ආරක්ෂා කිරීම සහ අනාරක්ෂිත ප්‍රතිදීප්ත ලාම්පු මඟ හැරීම ය. මෙවැන්නෙකු එළිමහන් ක්‍රියාකාරකම් රාත්‍රී කාලයට සීමා කළ යුතුය. දිවා කාලයේ දී ගෘහස්ථ ව සිටිය යුතු ය. විශේෂයෙන් සමකයට ආසන්න රටක ජීවත් වන්නේ නම් ඔහු අතිශයින් ප්‍රවේශම් විය යුතු ය.

මෙවැනි රෝගීන්හට ආරක්ෂිත ඇඳුම් ඇඳීමට නිර්දේශ කරනු ලැබේ. එනම්, දිගු අත් සහ කලිසම්, කරපටි සහිත කමිස, තදින් වියන ලද රෙදි, පළල් තොප්පි ආදිය යි. තව ද පාරජම්බුල කිරණ අවශෝෂක අව් කණ්ණාඩි සහිත ඇස් පලිහ (Eye shield) ද පලඳින ලෙස අවවාද කරනු ලැබේ.

නිවස පිහිටි වත්තේ, හිරුට නිරාවරණය වන සියලු ප්‍රදේශවලට එස්.පී.එෆ්. 50 හෝ ඊට වැඩි පුළුල් වර්ණාවලී හිරු ආවරණ යෙදීම ආරක්ෂාවට යෝග්‍ය ය. සමේ පිළිකා පෙර සිට ම හඳුනා ගැනීම සඳහා ඒ පිළිබඳ දන්නා අයෙකු විසින් රෝගියා නිරන්තර පරීක්ෂාවට ලක් කළ යුතු ය. සැක සහිත ලප හෝ මස් වැදලි ඇත්නම් වහා ම වෛද්‍යවරයා වෙත වාර්තා කළ යුතුය. සාමාන්‍යයෙන් මෙලෙස හඳුනා ගන්නා ලද සමේ පිළිකා ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කරනු ලැබේ.

සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටොසම් රෝගයේ ප්‍රතිඵලය කුමක්ද?

අදාළ රෝගය සහිත බොහෝ රෝගීන් කුඩා කාලයේදී ම සමේ පිළිකා නිසා මිය යයි. කෙසේ වෙතත්, රෝගය පෙර විනිශ්චය කර ගත හැකි වුවහොත්, දරුණු ස්නායු රෝග ලක්ෂණ නොමැති නම් සහ පාරජම්බුල කිරණවලට නිරාවරණය වීම වළක්වා ගැනීම සඳහා සියලු පූර්වාරක්‍ෂක පියවර ගන්නේ නම්, ඔවුනට මැදි විය ඉක්මවා ජීවත් විය හැකිය.

සෙරෝඩර්මා පිග්මන්ටොසම් රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ට සහ ඔවුන්ගේ පවුල්වලට එදිනෙදා ජීවිතයේ බොහෝ අභියෝගවලට මුහුණ දීමට සිදුවේ. සූර්යාලෝකයෙන් තමන් ආරක්ෂා කර ගැනීමේ අවශ්‍යතාව පිළිබඳ නිරන්තරයෙන් දැනුවත් කිරීම සහ මතක් කරවීම සෙරෝඩර්මා වර්ණක කළමනාකරණය සඳහා ඉතා වැදගත් වේ.

ශ්‍රීනි ලංකා ජයකොඩි.